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疾病百科 什么是小舞蹈病

来源:男儿窝    阅读: 2.74W 次
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疾病百科 什么是小舞蹈病

小舞蹈病

小舞蹈病(chorea minor)是风湿热的神经系统常见表现,又称风湿性舞蹈病。1684年首先由Sydenham 描述,也称为Sydenham 舞蹈病。临床特征为不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变等。

病因

本病与风湿病密切相关,常为急性风湿病的一种表现,孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外,呈一种非特异性可逆性炎性病变,病变部位血管充血,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,神经细胞弥散性变性。

症状

发病年龄大多在5一15岁,3岁以下少见,男女比例约为2:1—3:1;起病可为急件、亚急性或慢性。临床症状的多少取决于病变的部位,皮质的病变出现肌无力,基底节的病变出现舞蹈样动作,小脑的病变则出现肌张力降低和共济失调。

早期症状不典型,患者可有苍白、虚弱、坐立不安、注意力不集中、学习成绩退步、动作笨拙、手持物体易落及步态不稳。面部及手指渐有轻微不自主运动,病情逐渐加重,经过一定时期后即出现舞蹈样动作,这是一种个自主、无目的、不规则、幅度大小不等的急促动作,可发生于身体任何部位,常起于—肢逐渐发展至一例,再蔓延至对侧及全身。

舞蹈样动作常表现为多变、急促而个能控制的挤眉、弄眼、吐舌、耸肩、伸臂、踢腿等,一般双侧对称。与患者握手时可发现其握力不均匀,时大时小,变动不已,称为“挤奶女工捏力征”。不自主运动一般上肢重于下肢,近端重于远端,情绪紧张时加剧,安静时减轻,睡眠时消失。

治疗

本病一般预后良好,多在2-3月内康复,不留严重后遗症,但可复发。

1、急性期应卧床休息至舞蹈动作消失,抗“O”和血沉正常。舞蹈动作严重者给利眠宁10mg,3次/d或鲁米那30mg3/d口服,躁动严重者以安定10mg 静注,或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困难者可给鼻饲。

2、防治风湿:青霉素40-80万 2次/d肌注,两周为一疗程,水扬酸钠1.0 3-4次/d,阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d.小儿按0.1/Kg/d.治疗维持6-12周。风湿症状明显者可加用强的松30mg/d 顿服,3-4次/d总疗程2-3个月。

3、对风湿热症状反复不能控制者可试用免疫抑制药物硫唑嘌呤,25-50mg,2-3次/d.;

4、中药:陈香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女贞子、花椒、佩兰叶、蓁芄各6g、防风、蒙花、橘叶、藿香10g、干姜3g,煎服每日一剂。

护理

1、防治感染是预防本病的重要措施。经常锻炼身体,改善居处、饮食的卫生条件,防止链球菌感染。如已发生急性咽炎、扁桃体炎、中耳炎、淋巴结炎等链球菌感染性疾病,应积极、彻底地进行治疗。

2、舞蹈病发作期间,应卧床休息,床要柔软平整,并设护栏,以防肢体不自主运动而受伤。

3、环境应保持温暖,光线充足,避免强光、噪声的刺激,居室要安静,防潮防湿,避免感受风寒湿等邪气。如发现双目瞤动不止、口角抽动等症,应立即在辨证基础上酌用全蝎、地龙、天麻、钩藤、生龙骨等药急煎顿服,或用针刺治疗,防止发生不自主运动。

4、饮食宜营养丰富,以高蛋白饮食为主,多食蔬菜、瘦肉等食品,副食中可加适量姜、辣椒、桂皮类调料,以开胃口,帮助驱散风寒湿邪,忌生冷、肥腻的食物。

5、患者要避免情绪紧张和精神刺激,应清心寡欲,注意养生,以增强体质,以病程缩短,减少复发。

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