系指大多数在出生前后即已存在及一小部分生后才逐渐形成的一种带有先天遗传或发育障碍的白内障。据统计新生儿先天性白内障的发病率约为4‰。新生盲儿中有30％是由于白内障致成。
多数先天性白内障是遗传性疾病与染色体基因遗传有关。可能是显性或隐性遗传。前者由亲代直接遗传而发病，其双亲中至少有一人患白内障。两代间失天性白内障类型可以不同，例如父母为纺锤形白内障子女为中心性白内障等。除前述遗传因素外，晶状体在胚胎或发育过程中，由于局部或全身障碍也可以引起局部一定部位发生混浊出现白内障。如母亲怀孕时营养或代谢一时失调（维生素A缺乏、甲状旁腺机能障碍、钙质代谢异常等）以及母体妊娠早期感染病毒（风疹、麻疹、水痘和腮腺炎等）、梅毒等，都可引起胎儿发生先天性白内障。
近年来“风疹性先天白内障”引起学者们的注意。据统计如母体妊娠三个月时感染风疹，其婴儿风疹性白内障的发病率是50％；而在妊娠两个月时感染风疹，其子女凤疹性白内障的发病率高达100％。这可能和晶状体于妊娠三个月后胚生分化基本完成有关。
