蝶窦恶性肿瘤多在成年后发病，无性别差异，蝶窦恶性肿瘤由于发病率低，解剖部位隐蔽，早期症状不明显。原发性蝶窦恶性肿瘤，随着肿瘤扩大和压迫神经可出现进行性头痛。头痛是蝶窦恶性肿瘤的主要症状。
头痛常位于眶深部或球后、颈侧深处或额顶部深处，有时位于枕部，并向颈后扩散，也有头痛不显着者，这时最容易误诊。
肿瘤向侧壁发展，最先发生外展神经麻痹，眼球内斜，复视，后滑车神经及动眼神经也相继麻痹，临床表现眼球固定、上睑下垂、瞳孔散大。
视神经受压可出现视力减退或失明。眼部症状可由单侧逐渐发展为双侧，并常伴有眼球突出。
如侵犯蝶鞍，可出现垂体功能低下症状。也可表现为尿崩症。
