先天性无子宫系两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致，常合并无阴道，但卵巢发育正常，第二性征不受影响。常无阴道，但卵巢发育正常，第二性征不受影响。两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致。直肠-腹部诊扪不到子宫，B超可确诊。
先天性无子宫有哪些症状
先天性无子宫最明显的症状就是没有子宫，而且还常伴有无阴道的情况出现。无阴道的患者其可有长度为1~4厘米的阴道，为正常的三分之一左右，其余部分闭锁形成盲端。还有极少数病人，仅仅在正常阴道口的位置处有一个轻微的凹陷或皮肤陷窝，甚至还有可能看不到任何阴道的标志。
此外，女性患者也可以有很小的子宫，但是多数没有宫腔或者是虽然有宫腔但是没有内膜生长，这被称为始基子宫，通常情况会存在两侧始基子宫。因为这种子宫很小、没有功能性子宫内膜，所以也不会有月经来潮。这是因为在胚胎发育过程中，虽然两侧副中肾管向中线横行延伸会合了，但是之后不久即停止发育，也会与先天性无阴道并存，也属于先天性无子宫的另一种类型。
还有，先天性子宫阴道发育异常的女孩除了子宫阴道发育不全之外，有一部分还伴有全身其他系统的畸形。最常见的是泌尿系统的畸形，包括单肾、马蹄肾等，另外还有骨骼畸形，包括脊椎、腭骨等的发育异常，听力异常，而心脏和手指异常则很罕见。
先天性无子宫可以治好吗？
治疗先天性无子宫是医学界的一个难题。先天性无子宫是否可以治疗，得看患者自身的情况，有些治疗可以恢复生养，但有些则可能全无希望，所以青春期少女一旦发现月经迟迟不来等症状，患者应尽快前往妇科检查，排除先天性无子宫或幼稚子宫的可能。
幼稚型子宫是先天性子宫发育不良，属于子宫畸形。这类患者在幼儿发育期过后，子宫便停止发育，青春时期的第二性征也受牵连，最终可能导致无生育能力。
一般来说，无论是先天性无子宫还是幼稚型子宫，越早发现越早治疗，生育的可能性越大，青春期以后再治疗，则往往难以恢复生育能力。
先天性无子宫怎么治疗
1、阴道成形术
阴道成形术，它的手术式比较多，比如：小阴唇皮瓣阴道成形术；乙状结肠代阴道成形术；腹膜代阴道成形术；大腿内侧皮片阴道成形术等等。手术后一旦有怀孕的情况，就需要在医院进行重点监护安养。
2、顶压法
此种方法适合先天性无生育的可能情况。可试用局部顶压法，可以通过患者自己的意愿自行选择。也可以选择用试管底部样圆钝的模具长期自行顶压，总之，是根据患者的实际情况进行的具体选择。
