神经精神紊乱为其主要特征，主要由于门脉的静脉血绕过肝脏流入体循环所致，发病机制有氨中毒学说，氨硫醇及短链脂肪酸协同毒性作用学说，假性神经递后学说及氨基酸代谢失衡学说。
【诊断要点】
1．病史：有肝硬化、肝癌、门体静脉分流术等原发疾病史，并有上消化道出血。放腹水、大量利尿、高蛋白饮食、安眠药、感染等诱因。
2．临床表现：前驱期（Ⅰ期）以轻度情绪、性格改变为主，如兴奋、激动等。昏迷前期（Ⅱ期）以意识错乱及行为失常为主，如定向障碍、嗜睡和兴奋交替，肌张力增高，病理反射阳性等，出现扑翼样震颤，最具特征。昏睡期（Ⅲ期）以昏睡和严重神志错乱为主，唤之能醒，但不能正常回答，共济失调。昏迷期（Ⅳ期），是浅昏迷逐渐转入深昏迷，意识完全丧失，各种反射消失，瞳孔放大。
3．实验室检查：血氨升高，血浆氨基酸失衡，支链氨基酸减少，芳香氨基酸增高，二者比值≤1（正常》3），肝功能检测，常有慢性肝功能损害的表现。
4．脑电图检查：两侧前额及顶部出现对称的高慢波。
